Болест и Синдром на Кушинг

(Хиперглюкокортицизъм)

              Резюме

   Болестта и синдромът на Кушинг са патологични, редки форми на заболявания, макар че в последните десетилетия

се наблюдава тенденция на увеличаване на броя на боледуващите.

  Честотата в България е 1.73 до 2.4 на 100 000 /по Т.Стойков/, на възраст 20 до 50 г /1 до 70г/.До 7г.за сметка на туморите,след това на болест на Кушинг.Болестта на Кушинг  подчертано засяга женския пол,като съотношението мъже/жени е 1/4.34 /М.Андреева'84/.При доброкачествени тумори - по-често жени,а злокачествени - мъже.При ектопична форма мъже/жени е от 3 до 8/1.Синдромът и Болестта на Кушинг са  състояния, които се характеризират с повишена продукция на глюкокортикоиди. Хиперглюкокортицизмът е частен случай на хиперкортицизмът - понятие, което включва в себе си всички състояния на повишена хормонална секреция на хормони от надбъбречната кора.Хиперглюкокортицизмът е най-често срещаното от тези състояния. Повишената секреция на минералкортикоиди от надбъбречната кора е известно като първичен хипералдостеронизъм или синдром на Conn. Повишената продукция на третия вид надбъбречнокорови хормони - андрогени, се дължи най- често на андроген-продуциращи тумори.

   Като болест на Кушинг (Cushing),(нарича се още централен синдром на Кушинг!) се означава това болестно състояние, при което повишената глюкокортикоидна секреция настъпва вторично, вследствие на двустранна надбъбрчна хипрплазия, зависима от повишена секреция на АКТХ (адренокортикотропен хормон) от хипофизата. Това означава, че под болест на Кушинг се разбира повишена хормонална продукция от надбъбречната кора, поради заболяване на хипофизата, която отделя по-големи количества адренокортикотропен хормон (който стимулира функцията на надбъбречната кора).

   При синдрома на Кушинг (нарича се още АКТХ-независима първична форма или адренален синдом на Кушинг) увеличената кортикоидна секреция се дължи на първични патологични процеси в надбъбреците. Най-често това са аденоми или карциноми на надбъбречните жлези.

    Наблюдава се още и реактивен хиперкортицизъм понякога при затлъстяване, бременност, по време на пубертета, при употреба на алкохол. Този хиперкортицизъм е функционален и обратим.

     Предизвикан хиперглюкокортицизъм се наблюдава при хронично лечение с високи дози корткистроиди. Нарича се още екзогенен синдром на Кушинг, за рализка от другите типове хиперкортизолизъм, които са ендогенни.

      Може да съществува още и синдром на Кушинг при ектопична секреция на адренокортикотропен хормон. Това може да бъде например паранеопалстичен синдром при дребноклетъчния рак на белия дроб.

         От какво се причинява?

     Централният синдром на Кушинг (или болест на Кушинг) обхваща 70% от ендогенните синдроми на Кушинг. Той засяга предимно жени на средна възраст. В 80% от случаите се касае за микроаденом на предния дял на хипофизата, който невинаги може да бъде доказан. Ако бъде отхвърлен процес в предния дял на хипофизата, като причина за хиперфункцията се обсъжда първична свръхфункция на хипоталамуса с неясна генеза. Причините за образуване на микро- и макроаденоми на хипофизата са също неясни.

   При адреналната форма на синдрома на Кушинг хиперкортицизмът настъпва в резултат на тумори на надбъбречните жлези, които произвеждат кортизол. При възрастни преобладават аденомите на надбъбречните жлези. Освен тумори, по-редки причини за синдрома са т.нар. микронодуларна дисплазия и макронодуларна хиперплазия.

      Екзогенният синдром на Кушинг е често срещан и се дължи на продължително лечение с глюкокортикоиди или адренокортикотропен хормон.