юни 05, 2012 |http://forummedicus.com

Проф. Сабина Захариева – национален консултант по ендокринология, задържа вниманието на аудиторията с интересна лекция за предизвикателствата и новите възможности за лечение на болестта на Кушинг. Тя започна с факта, че още от създаването на университетската болница по еднокринология в София от акад. Иван  Пенчев, там действа и единствената в страната Клиника по хипоталамо-хипофизарни и надбъбречни тумори. Там се диагностицират и лекуват 99 на сто от случаите на хипофизарни тумори, в това число и синдромът на Кушинг, което дава възможност днес да се обобщят данни и да се направи регистър на хората с това рядко заболяване. Проф.Захариева изтъкна, че  за 60 години дейност на клиниката там са лекувани 600 души със синдрома, което отговаря и на цифрите в световната статистика.

Лекторката припомни, че синдромът на Кушинг не е фатално заболяване, но е тежко и инвалидизиращо – на практика става дума за най-тежката патология от хипофизарните тумори. Всъщност става дума за група от симптоми и синдроми, чиято крайна изява е повишената секреция на един основен хормон, наречен кортизол. Обикновено хормонът има високи стойности сутрин, които намаляват през деня, докато при наличие на синдрома нивата на кортизола остават трайно високи. Синдромът на Кушинг е рядко заболяване – 0,2-2,4 на един млн. население е заболяемостта, разпространението е 55 случая на 1 млн. души, средната възраст на откриване е 44 години. Наднорменото тегло е основна характеристика на заболяването, като причина за смърт са усложненията – артериална хипертония, нарушен глюкозен толеранс, централно затлъстяване, които пък са предпоставка за сърдечно-съдови и мозъчно-съдови инциденти. Дори при постигната пълна ремисия качеството на живота на болните със синдрома не се повлиява особено, те остават променени и депресирани. Проф. Захариева информира, че около 75 процента от случаите на заболяването се дължат на аденом на хипофизата, останалите – на надбъбречен тумор или друг синдром. Първа стъпка в лечението е хирургичната интервенция за отстраняване на аденома на хипофизата, макар хирурзите, специализирани в това направление, да са малко, защото става дума за рядко заболяване. Целта на лечението е отстраняване на тумора със запазване на функцията на хипофизата и в крайна сметка – намаляване на нивото на кортизола. Често обаче след 4-та година възникват рецидиви поради хипофизарен дефицит, което налага търсене и на други решения. Специалистът подчерта, че в момента сме свидетели на известен ренесанс в лечението на болестта на Кушинг с допаминови агонисти, със соматостатинови аналози и др. В процес на регистрация е и нов препарат – pasireotide, за възрастни болни, които не са подходящи за оперативна намеса или не е постигнат резултат. Всъщност препаратът ограничава свръхотделянето на кортизол до постигане на нормални нива на хормона.

В заключение проф. Захариева обоснова тезата си, че за този вид заболявания, за тежката и сложна диагностика и за адекватното лечение е необходимо да съществува един център, там да се изследват и лекуват редки болести, там да се получават лекарства сираци, до които сега почти нямаме достъп. Националният консултант изрази мнение, че засега изпълнението на националната програма по редки болести „буксува“, а именно чрез нея могат да бъдат узаконени и осигурени т.нар. orphan drugs за малко на брой, но трудни за откриване и лечение заболявания.

Дарина СТОЕВА